Hay pocos especialistas que puedan orientar adecuadamente a los pacientes

Afecta síndrome de Marfan a miles de mexicanos

Las manifestaciones de la enfermedad se presentan principalmente en huesos y ligamentos

ANGELES CRUZ

En el país hay miles de afectados por el síndrome de Marfan -producto de una alteración genética-, aunque la mayoría se entera hasta que presenta alguna complicación. El daño más severo que ocurre en 60 por ciento de los casos es el crecimiento anormal de la aorta ascendente, arteria por la cual pasa toda la sangre que bombea el corazón.

Rodolfo Barragán García, jefe del departamento de Cirugía del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, explicó que el diagnóstico de esta anormalidad es relativamente sencillo, pues únicamente requiere de un ecocardiograma, "que se puede realizar en todo el país". Sin embargo, todavía son escasos los especialistas en el tema que pueden orientar adecuadamente a los pacientes. Se supone, dijo, que los cardiólogos están entrenados para hacer un diagnóstico preciso.

El especialista ofreció ayer una conferencia para explicar en qué consiste la enfermedad y, sobre todo, para informar a la población de que el pronóstico para los enfermos es muy alentador, desde hace por lo menos cinco años.

Lo más importante, dijo, es que se realice un diagnóstico oportuno y se mantenga una vigilancia estrecha sobre el desarrollo del mal.

El síndrome de Marfan es un desorden hereditario del tejido conectivo, que participa en el desarrollo antes del nacimiento, el crecimiento, actúa como amortiguador de las articulaciones y permite el paso de la luz a través del ojo.

Las manifestaciones de la enfermedad aparecen principalmente en huesos y ligamentos. Un individuo con el síndrome generalmente es alto, delgado y con mucha flexibilidad; de pies planos; los brazos, las piernas y los dedos pueden ser desproporcionadamente largos al compararlos con el tórax. La columna vertebral puede presentar curvaturas anormales y el hueso del pecho (esternón) puede sobresalir o estar hundido debido a un mayor desarrollo de las costillas, entre otros.

Entre 60 y 70 por ciento de las personas afectadas tienen los cristalinos subluxados (ectopia lentis), daño poco común en otras enfermedades. El defecto más común es la miopía.

Casi todos los pacientes tienen el corazón y los vasos sanguíneos afectados. Las válvulas del corazón suelen tener una composición y tamaños anormales, pero el mayor problema ocurre cuando la aorta ascendente se dilata, porque puede llegar a reventarse. Normalmente esta arteria tiene un diámetro de 2 a 2.5 centímetros, y el síndrome de Marfan ocasiona que aumente hasta seis o más centímetros. Cuando esto ocurre, alertó Barragán García, es urgente una cirugía.

Aun cuando se trata de una enfermedad rara, el especialista subrayó que puede mantenerse bajo control y los afectados vivir prácticamente sin problemas y de manera normal.

En México no existe una estadística confiable sobre el número de enfermos. El Instituto Nacional de Cardiología atiende a 48 personas, de las cuales 33 son hombres y 15 mujeres. Su edad promedio es de 40 años.

Algunos de los enfermos y sus familiares son miembros de Síndrome de Marfan de México, asociación civil, cuyo principal objetivo es difundir información sobre la enfermedad, particularmente a los médicos. Tiene el número telefónico 52-45-22-60.