Cada vez que empieza a sentir calor, Santiago se tira al piso o se moja las manos. Dado que carece de glándulas sudoríparas, su organismo es incapaz, mediante el sudor, de regular su temperatura, y si ésta aumenta, puede convulsionar. Es un niño de cuatro años y hace un par de meses estrenó dentadura. No le brotaron dientes propios y aún es pronto para saber si saldrán los definitivos.

La displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad rara y la causante de los malestares de Santiago, que empezaron a manifestarse a los dos meses de edad. El padecimiento, de origen genético, afecta a uno de cada 10 mil niños nacidos vivos, explicó Georgina Hernández, jefa del servicio de pediatría del hospital regional de alta especialidad Bicentenario de la Independencia, del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (Issste) en Tultitlán, estado de México.

En conferencia de prensa, explicó que una alteración en el cromosoma X, transmitido de la madre a los hijos varones, provoca esta displasia, que también ocasiona que los pacientes tengan poco cabello, claro y quebradizo, o que carezcan de él, así como resequedad de la piel. También se presenta, como en Santiago, una depresión en el área del puente nasal y una separación más amplia de lo normal entre los ojos.

Además de los aspectos clínicos, el diagnóstico se realiza mediante una biopsia, que en el caso de Santiago consistió en tomar una muestra de piel de su talón, donde se comprobó la ausencia de glándulas sudoríparas.

De hecho, la temperatura elevada sin causa aparente y que sólo se controlaba por un rato lo llevó al hospital por primera vez. Después de 20 días salió con el diagnóstico de la displasia y las recomendaciones para controlar su temperatura y la resequedad de la piel.

Con el paso del tiempo, los médicos y los papás de Santiago, Cynthia y Daniel, se percataron de que al niño no le salían los dientes. Hace unos meses fue referido a la Clínica de Especialidades Dentales Doctor Honorato Villa Acosta, del Issste, donde el odontopediatra Víctor Guzmán Aguirre le diseñó una prótesis dental completa, con las 20 piezas que debería tener, la cual será cambiada cada año hasta que concluya el crecimiento de su rostro.

El médico comentó que en 25 años de experiencia ha atendido a cinco personas con esta enfermedad, aunque ninguno presentaba la gravedad de Santiago, a quien sólo le salieron dos muelas. Luego explicó el procedimiento que siguió para obtener la prótesis y los beneficios que el niño obtendrá con su uso, principalmente poder masticar los alimentos, evitar un problema de desnutrición y la pronunciación de letras (D, R, T, S) que requieren el apoyo de los dientes. También se fortalecerá la musculatura de su boca y favorecerá el crecimiento óseo mandibular, indicó el experto.